El HT implica una alteración en el hipotálamo y, por ende, en la liberación pulsátil de la gonadorrelina (GnRH) que distorsiona el funcionamiento del eje.

Por falta del estímulo cerebral, las gonadotrofinas LH y FSH estarán bajas y la testosterona también, es decir, se trata también de un hipogonadismo hipogonadotrófico, lo que se confunde con la clasificación anterior.

Las causas más frecuentes son hipogonadismo hipogonadotrofico idiopático, síndrome de Kallman, síndrome de Pasqualini, síndrome de Prader-Labbart-Willi, síndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl, ataxia cerebelar familiar, pubertad retardada constitucional, tumores cerebrales, traumatismo, radioterapia, desnutrición, infección, medicamentos y drogas de abuso4–10.

El HT a menudo se comprende mal e incluso se suprime de la clasificación al incluirlo en el mismo grupo del HS o hipofisiario, y es evidente que lo causa un grupo de afecciones que pertenecen a la órbita del endocrinólogo o andrologo.

• Lesiones o alteraciones funcionales.
• Disgenesia gonadal: Sd de Klineffelter (47XXY).
• Sd genéticos: Prader-Willi, Kahllman (asociado a anosmia).
• Tumores: Craniofaringioma.
• Lesiones infiltrativas: sarcoidosis, hemocromatosis
• Abuso de anabólicos
• b) Hipofisiario (secundario) FSH, LH:
  • Panhipopituitarismo: Tumores, cirugía, radioterapia, apoplejía hipofisiaria, hipofisitis.
  • Déficit aislado de gonadotrofinas o asociado a déficit de GH.
  • Otras causas endocrinas: hiperprolactinemia, hipercortisolismo.
  • Abuso de anabólicos.

Hipogonadismo hipergonadotropo:

• a) Prebuberal:
  • Deficiencias enzimáticas (17-alfa hidroxilasa).
  • Criptorquidea.
• b) Postpuberal
  • Traumatismos o cirugía.
  • Enfermedades inflamatorias: orquitis urliana, TBC.
  • Radiación, quimioterapia.

Diagnóstico

Se realiza principalmente por clínica, se debe averiguar en anamnesis: edad de inicio, pubertad retrasada, frecuencia afeitado disminuida, anosmia, antecedentes de criptorquidia, parotiditis, TBC, traumatismos, cirugía, radiación.

Al examen físico: talla, pubis suelo, pubis cabeza, envergadura, características de la piel, distribución del tejido adiposo, caracteres sexuales secundarios, ginecomastia.

Las manifestaciones de déficit de testosterona están determinadas por el momento de aparición durante el desarrollo reproductivo:

• Primer trimestre intrauterino: Virilización incompleta de los genitales externos, desarrollo incompleto de los conductos de Wolff para formar los genitales internos masculinos.
• Tercer trimestre: Micropene.
• Prepuberal: Maduración puberal incompleta, hábito eunucoide, pobre desarrollo genital y muscular, voz infantil y peak de densidad ósea disminuido.
• Pospuberal: Disminución de la energía, ánimo y libido; disminución de vello sexual, hematocrito, masa muscular y fuerza, y densidad mineral ósea.

En el laboratorio, se debe solciitar testosterona total (niveles normales: 200 a 800 ng/dL), FSH/LH (en caso de niveles de testosterona bajo lo normal en 2 ocasiones).

Habitualmente en los hipogonadismos hipogonadotropos, si corresponde, es conveniente medir prolactina (descartar hiperprolactinemia), ferremia (hemocromatosis).

En varones con hipogonadismo hipergonadotropo se agrega un espermiograma y, si corresponde, cariotipo para evaluar cromosomas, permite evaluar la presencia de cromosomopatías, como 47XXY.

Se agrega estudio de imágenes en caso de necesidad.

Tratamiento

Terapia de sustitución con testosterona.

Seguimiento

Si se reemplaza a los pacientes claramente hipogonádicos deben controlarse factores como el hematocrito, perfil lipídico, factores cardiovasculares asociados a retención hidrosalina, monitorizar el riesgo de apnea del sueño y los riesgos asociados a la hiperplasia prostática.

Bibliografía

1. Bhasin S, Jameson JL. Trastornos de los testículos y aparato reproductor masculino, cap. 346. Harrison. Principios de medicina interna, 18° edición. McGraw Hill.