Definición:

Es un tumor que se caracteriza por la secreción de catecolaminas producidas por células del tejido cromafín.

Esta secreción es variab,e dependiendo del tipo de tumor.

En general puede ser adrenalina, noradrenalina o dopamina.

Aunque cada tumor secreta preferentemente una de estas y se mantiene constante en el tiempo.

No es una causa corriente de hipertensión arterial.

Representa menos del 0,1 por ciento del total.

Desarrollo:

La localización es variable, pudiéndose encontrar en cualquier sitio donde embriologicamente exista tejido cromafín.

No obstante la gran mayoría se encuentran en la región abdominal (97-99%), los torácicos representan el 2% y los cervicales menos del 1%.

En el abdomen, los más frecuentes son los suprarrenales y generalmente son únicos.

Es común que se utilice la regla del 10%: el 10% son extrasuprarrenales, otro 10% son bilaterales y en un 10% son malignos.

Sun embargo esto varía, si son esporádicos o familiares, forman parte de un MEN IIA o IIB, de una neurofibromatosis o de una enfermedad de Von Hippel Lindau.

El cuadro clínico en la mayoría de los casos se caracteriza en el 90% por presentar hipertensión arterial paroxística, aunque la sostenida es más habitual, como si fuera esencial, en otros casos cuando predomina la dopamina, es común el ortostatismo.

También son importantes las cefaleas, sudoración profusa, palpitaciones,palidez, temblor, ansiedad, disnea, vómitos o náuseas, dolor torácico o abdominal poliuria acrocianosis etc.

Patologías:

Grandes patologías pueden simular el feocromocioma.

Tres grandes grupos se deben considerar.

• Distintas enfermedades cardiovasculares como hipertensión arterial,edema agudo de pulmón, taquicardias paroxisticas, y la cardiopatia isquémica.

• Neurológicos como los ataques de pánico, la ansiedad. Episodios comiciales episodios migrañosos, problemas vasculares cerebrales.

• Problemas endocrinos como la tirotoxicosis, hipoglucemias, síndrome carcinoide, mastocitosis, síntomas perimenopáusicos,

Tratamiento:

el tratamiento es quirurgico, a ser posible tecnicamente. En caso de ser inoperables, existen tres aspectos que se deben considerar, si existen metastasis no resecables, y en las situaciones prequirurgicas o periquirurgicas.

El control tensional se puede llevar con diversos fármacos, siendo de elección la fenoxibenzamina ya que es la mas potente y de efecto más prolongado.

Otros medicamentos efectivos son:prazosín, labetalol, fentolamina y el nitroprusiato.

La alfa-metil-tiroxina e un inhibidor de la síntesis de catecolaminas siendo útil a largo plazo, pero no en el momento agudo.

También es de utilidad en caso de fallo cardíaco o arrítmias.

Los betabloqueantes como atenlol y propranolol están especialmte indicados en las taquicardia supraventriculares o si existen gran cantidad de síntomas adrenergicos, pero debe ser utilizado después de un alfa-bloqueo previo.

Referencias:

-Y.C. Kudva, A.M. Sawka, W.F. Young Jr.Clinical review 164: the laboratory diagnosis of adrenal phechromocytoma: the Mayo Clinic experience.J Clin Endocrinol Metab, 88 (2003), pp. 4533-4539